Introducción

Dentro de las malformaciones esqueléticas de la pared anterior del tórax que requieren tratamiento quirúrgico, el pectus excavatum es la que se presenta más frecuentemente, y la que demanda un mayor número de consultas médicas y de intervenciones quirúrgicas, debido a los buenos resultados operatorios obtenidos con las actuales técnicas disponibles, y al deseo de mejorar  la imagen física cada día más implantado en nuestra sociedad. Dado el carácter eminentemente práctico e informativo que queremos darle a la página web, prescindiremos de comentar aspectos específicos del diagnóstico y del tratamiento y nos centraremos más en el cuándo y porqué deben ser remitidos los niños al cirujano para su adecuado estudio y tratamiento.

El pectus excavatum, consiste en la depresión en grado variable del esternón y los últimos catílagos costales hacia la parte posterior de la cavidad torácica. Se presenta en el 0,05-0,1 de la población, siendo más frecuente en la raza blanca y en los orientales. Afecta a los varones en  una proporción de 3:1 con respecto a las hembras, acompañándose de una manifiesta incidencia familiar hasta en un 37% de los afectados. El defecto puede manifestarse al momento del nacimiento o en el primer año de la vida, aunque su mayor expresión es en la primera infancia y en los arranques de crecimiento de las etapas  prepuberales y puberales. Esta anomalía puede presentarse aisladamente o formar parte de un síndrome complejo, lo que obliga a una estrategia quirúrgica individualizada. El síndrome de Marfan, reconocido como un trastorno del tejido conectivo de carácter hereditario, es el que con mayor frecuencia se asocia a los grados más severos de pectus excavatum. Por tanto, siempre hay que realizar investigaciones médicas encaminadas a  detectar el síndrome. Las desviaciones de la columna vertebral, sobre todo la escoliosis, también se asocian con frecuencia al mismo.

¿A QUE SE DEBE EL PECTUS EXCAVATUM?

La causa del pectus excavatum, todavía hoy permanece desconocida. Se han postulado diversas hipótesis para explicar este trastorno. Presiones intrauterínas, raquitismos, anormalidades del músculo diafragmático, se han invocado como causas del defecto. Lo que parece claro, es que existe una manifiesta carga genética, como lo demuestra, el que hasta en más de un 30% de los portadores tengan antecedentes familiares. Por otro lado, dada la asociación frecuente de la malformación con otras anormalidades músculo-esqueléticas, como la escoliosis (15%) y el síndrome de Marfan (5-8%), parece ser que alguna anormalidad del tejido conectivo juega un importante papel en su etiología.  Alteraciones de las enzimas responsables del  metabolismo de los mucopolisacáridos y diversos oligoelementos como el Zn, Ca, Mg, probablemente de origen familiar, producirían una debilidad de los cartílagos paraesternales, los cuales se deforman al incidir sobre ellos  factores mecánicos derivados de la respiración y el crecimiento corporal. Según la incidencia de estas fuerzas, la deformidad se tornará depresiva o protusiva, sin que se sepa el porqué en un momento determinado del crecimiento, la deformidad adquiere una u otra forma.

¿PUEDE PRODUCIR SINTOMAS?

Sólo en un tercio de los casos el pectus está  presente en la primera infancia  y en el resto comienza a notarse   paulatinamente a medida que el niño crece, haciéndose más ostensible en  la etapa prepuberal y puberal  que es cuando existe un  incremento de la velocidad de crecimiento.

En nuestra experiencia, la malformación es comúnmente bien tolerada no produciendo apenas sintomatología hasta en un 80% de los casos. Sólo los pectus muy severos y con respiración paradójica establecida, pueden  presentar sintomatología cardiorespiratoria como consecuencia de la disminución de la capacidad pulmonar, de la compresión y desviación cardiaca y de la retracción de los movimientos diafragmáticos. Las  broncopatías de repetición, palpitaciones, arritmias, soplos e intolerancia al ejercicio físico son los síntomas más frecuentes.  

Normalmente, los niños acuden a la consulta por motivos estéticos y los problemas psicológicos derivados. Los afectados rehuyen de todas las actividades deportivas en las que su deformidad pueda ser revelada, como quitarse la camiseta en la piscina o la playa, lo que conlleva a que se vuelvan físicamente subdesarrollados y socialmente retraídos.

Debemos hacer una connotación especial sobre la presencia de un Pectus excavatum en las niñas. La sintomatología es igual que en los varones, pero aquí debemos hacer mención a la futura presencia de la glándula mamaria, su desarrollo, forma y contorno, puesto que este hecho puede hacer variar el tratamiento de la deformidad. No es infrecuente que exista una marcada hipoplasia mamaria sobre todo de la glándula derecha y por tanto debemos planificar la cirugía pensando en el desarrollo mamario, colocación futura de una prótesis y colocación de las cicatrices para que queden disimuladas una vez concluido el crecimiento mamario.

¿QUE PRUEBAS DEBEN REALIZARSE ANTE LA PRESENCIA DE UN PECTUS?

En principio, los pacientes asintomáticos con una deformidad estable no progresiva, suave o moderada, se les debe recomendar ejercicios aerobicos, natación, bicicleta, mejor que ejercicios gimnásticos de fortalecimiento muscular; procurar tener una postura erguida y evaluarlos con una periodicidad anual. Si la deformidad es asintomática y progresiva deben realizarse los estudios encaminados a descartar problemas físicos: TAC torácico, pruebas de función pulmonar y evaluación cardiaca con ECG y ecocardiograma.
Existen diversos métodos para valorar la deformidad y hacer un seguimiento que permita indicar objetivamente la operación. El más usado es el TAC torácico, pues no sólo nos proporciona la descripción morfológica y topográfica del tórax, sino también las posibles alteraciones anatómicas intratorácicas. El índice de Haller o el resultado de dividir el diámetro horizontal del tórax en el TAC, por el vertical, cuando es superior a 3,25 constituye un criterio objetivo de cirugía.

¿CUÁNDO SE DEBE OPERAR UN PECTUS EXCAVATUM?

Los criterios de indicación operatoria se han ido ampliando en los últimos años, a medida que han aparecido grandes series publicadas, exentas de mortalidad y complicaciones importantes. Hoy en día existe unanimidad a la hora de indicar la operación en los siguientes casos:

1. Cuando se constata sintomatología. Estudios de  función pulmonar que indiquen  restricción u obstrucción de la vía aérea, o problemas cardiacos en los estudios de evaluación del corazón.
2. Aumento progresivo de la deformidad, aunque no hayan  síntomas en los controles  seriados
3. Presencia de trastornos psíquicos importantes.
4. Indicación estética, bien a propuesta de los padres o del niño si es mayor
5. Si existen cambios posicionales de la columna vertebral como consecuencia de la deformidad torácica
6. Indice de Haller en el TAC mayor de 3,25 y evidencia de compresión cardiaca.
7. Recurrencia después de cirugía previa, bien abierta o minimamente invasiva
La presencia de dos o más de estos criterios sientan la indicación quirúrgica, aunque tomando como base estos puntos, sólo menos del 50% de los pacientes, tendrán una deformidad lo suficiente severa como para requerir cirugía.

Está contraindicada la operación en los cuadros malformativos complejos en los que la cirugía pueda poner en peligro la vida del niño. Es el caso de los prolapsos y aneurismas aórticos en el síndrome de Marfan.
La edad óptima de intervención del PE es todavía muy controvertida. Históricamente una gran mayoría de cirujanos pediatras recomendaban una pronta reparación de la deformidad en los casos sintomáticos, por su facilidad técnica, prevención de los aspectos psicológicos y no ser etapa escolar. Sin embargo, los resultados son peores y las recidivas más frecuentes en los niños pequeños. Además, si se resecaba mucho segmento de cartílago costal deformado, se produce un trastorno del crecimiento de la cavidad torácica con una importante restricción respiratoria. Es lo que se conoce como un síndrome de Jeune adquirido o distrofia torácica asfixiante adquirida. Se produce en niños operados por debajo de los 4 años, en los que se le reseca una gran cantidad de cartílago deformado en 5 o más costillas bilateralmente. Debido a estos problemas, es por lo que se ha ido retardando más la indicación quirúrgica, a edades más cercanas al periodo prepuberal y puberal, cuando las posibilidades de crecimiento son mas cortas.
En los casos muy severos de niños de corta edad con problemas cardiorrespiratorios, se debe emplear la técnica minimamente invasiva de Nuss o una técnica abierta con poca resección de cartílagos y con férula de estabilización. Son pocos paciente los que requieren alguno de estos procedimientos, y lo más frecuente es que la cirugías se lleven a cabo a partir de los 8-10 años.
Es muy importante explicar a los padres pormenorizadamente todos los detalles de la cirugía, sobre todo cuando se trata de pacientes asintomáticos y con mucha carga psíquica. En estos casos, es aconsejable esperar incluso, a que sea el propio paciente junto con sus familiares los que tomen la decisión de operarse.

¿EXISTEN TRATAMIENTOS NO QUIRURGICOS PARA EL PECTUS EXCAVATUM?

Es muy difícil frenar el crecimiento progresivo de la deformidad, sólo con medidas conservadoras. Cuando los niños son pequeños con gran maleabilidad del sistema esquelético, una serie de ejercicios físicos y posturales pueden ser útiles, pero es muy difícil obtener la colaboración del niño. En etapas prepuberales y puberales, la respuesta a estas medidas es prácticamente nula. No obstante, la natación, ejercicios posturales para mantener la columna erguida, colocación de un vendaje en 8, similar al que se usa en las fracturas de clavícula para protuír  los hombros y la pared torácica hacia delante, ejercicios respiratorios profundos y prolongados, son medidas que si contamos con la colaboración del niño pueden llegar a frenar el crecimiento del defecto y en algunos casos producir una sustancial mejoría.
En los últimos años están surgiendo técnicas de ortopedia selectiva adecuadas al tipo de deformidad, con buenos resultados, pero con el inconveniente de tener que llevar durante años un aparato ortopédico que impide el desarrollo de una vida normal. La campana de succión de Eckard Klobe es el más recomendado, con resultados prometedores si se tiene la constancia de usarla durante un largo periodo de tiempo.