Pectus Carinatum

Es una deformidad protusiva de la pared anterior del tórax que incluye el esternón y las costillas adyacentes en diferentes grados y formas. Esta malformación es cinco veces menos frecuente que el pectus excavatum y tres veces más frecuente en el sexo masculino que el femenino. Existe también una marcada incidencia familiar hasta en un 30% de los afectados y al igual que el pectus excavatum puede asociarse a problemas de escoliosis en un 15% y al síndrome de Marfan, Morquio o Down en los casos más graves de deformidad.

Desde el punto de vista etiopatogénico, se considera una entidad nosológica similar al pectus excavatum, aunque se desconoce el mecanismo íntimo de porqué en un momento determinado del desarrollo de la malformación, la deformidad se hace protusiva. Es frecuente que no sea visible en los primeros años de la vida y sólo se haga ostensible en la última etapa de la niñez y al inicio de la adolescencia.

La extensión y forma de la malformación puede ser muy variada según el grado de afectación esterno-costal. Las formas más comunes son la condrogladiolar, en la que existe una deformidad protusiva baja del esternón y los cartílagos paraesternales y las formas condromanubriales que afectan a la parte alta del esternón y costillas adyacentes. Existe una forma diferenciada, la variedad Currarino-Silverman con protusión en forma de herradura de concavidad superior y afectación del 2-3 cartílagos paraesternales bilaterales. También debemos destacar, aunque menos frecuentes, una gran variedad de formas asimétricas unilaterales y diversas combinaciones malformativas con formas muy caprichosas de la pared anterior del tórax.

Tipos de Pectus Carinatum

Formas condrogladiolares

Forma condrogladiolar pronunciada y forma asimétrica

Pectus carinatum asimétrico

Pectus carinatum condrogladiolar simétrico leve

Pectus carinatum (Currarino-Silverman)

Forma asimétrica muy acentuada

Forma mixta con TAC

TAC de forma condrogladiolar

Sintomatología

Normalmente no se acompaña de síntomas y los trastornos derivados de esta anomalía son fundamentalmente cosméticos y psicológicos. En casos muy acentuados y con el paso de los años, puede presentarse una rigidez de la caja torácica en una posición fija de inspiración, dando lugar a una posición enfisematosa con broncopatias de repetición. Esto conllevaría una manifiesta restricción de la actividad física.

Desde el momento que se haga ostensible la deformidad, debe hacerse un seguimiento anual de la misma para comprobar que tiene una tendencia progresiva al crecimiento, en cuyo caso se procede a colocar un sistema ortopédico de compresión. Una Rx de tórax, un TAC torácico y unas pruebas de función respiratoria, son los estudios complementarios recomendados para definir mejor la malformación.

Sistema de compresión dinámico FMF

La elasticidad y maleabilidad de la pared torácica anterior, como lo demuestra la toracoplastia de Nuss en el pectus excavatum, son los principios en los que se basa el tratamiento ortopédico de la gran mayoría de los pectus carinatum.

Pacientes candidatos: Todas las deformidades protusivas, simétricas y asimétricas a excepción de las formas condromanubriales tipo Currarino-Silverman.

El sistema de compresión dinámico FMF es fácil de llevar, ligero, se adapta muy bien al paciente con buena tolerancia. Dependiendo de la PCI (presión de corrección inicial ), a los 2-3 meses se puede llegar a una total corrección del defecto, aunque habrá que seguir un periodo de mantenimiento de alrededor de un año. Es la opción terapéutica de elección, antes de cualquier tipo de cirugía correctora.